Complications

Plusieurs complications majeures ont été notées lors des premières études effectuées auprès de patients.

Chez la majorité des personnes ayant le syndrome de Loeys-Dietz, on a diagnostiqué des anévrismes (couramment appelés élargissements ou dilatations) de la racine aortique. Des anévrismes peuvent également se présenter un peu partout dans l’arbre artériel (toutes les artères). Bien que le monitorage des anévrismes, les chirurgies et les médicaments aideront, espérons-le, à réduire les complications cardiovasculaires associées au LDS, il y a un risque accru de décès par dissection aortique (rupture d’anévrisme).

Les personnes qui ont reçu un diagnostic de LDS doivent aller à l’urgence si elles connaissent un épisode de douleur corporelle intense et/ou prolongée. Comme de nombreux urgentologues ne connaissent pas nécessairement le diagnostic de LDS, il est important de leur mentionner la prédisposition aux ruptures artérielles et qu’ils fassent rapidement effectuer des examens d’imagerie. Dans de rares cas, il est possible qu’un organe creux (utérus, rate, intestin) se rompe. Les personnes affectées par le LDS devraient collaborer avec leur médecin pour faire rédiger une lettre d’urgence, qui sera versée dans leur dossier médical et distribuée dans leur école, lieu de travail, etc.

Une autre complication observée chez les personnes ayant le LDS est l’instabilité de la colonne cervicale (instabilité dans la vertèbre située directement sous le crâne). Cela peut poser des risques graves et doit être évalué au moyen de radiographies prises en positions de flexion et d’extension.  On pourra devoir consulter un médecin orthopédiste, qui recommandera peut-être d’autres examens d’imagerie tels qu’un IRM ou un tomodensitogramme du cou. Ces images doivent être acquises avant toute chirurgie exigeant l’intubation, car cela aura une incidence sur la gestion de l’anesthésie.

Une petite proportion de personnes atteintes du LDS auront besoin d’une intervention chirurgicale qui fusionnera les os du crâne afin d’éviter le déplacement dangereux des os autour de la moelle épinière.

Une complication importante propre aux femmes est l’incidence élevée de difficultés lors de la grossesse. Il existe un risque élevé de dissection aortique ou de rupture de l’utérus pendant ou immédiatement après la grossesse. Bon nombre de femmes souffrant du LDS ont connu plusieurs grossesses réussies. Le défi réside dans l’absence de facteurs permettant de prédire quelles femmes pourraient connaître des complications. Si vous avez reçu un diagnostic de LDS, vous devriez consulter votre médecin avant d’entreprendre une grossesse, pour discuter des risques et déterminer un plan de gestion de la grossesse. Puisque certaines personnes souffrant du LDS prennent des médicaments antihypertenseurs appartenant à la classe des inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine, il faut savoir que ceux-ci sont tératogéniques (causent des préoccupations d’ordre médical, des anomalies congénitales et/ou le décès) pour le fœtus; un plan de retrait graduel de la dose du médicament doit être mis en place avant la grossesse.

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