Options de traitement

Le LDS se manifeste de nombreuses façons différentes; ainsi, les personnes atteintes ne présentent pas des symptômes identiques. Si vous avez des préoccupations individuelles en matière de santé, il est recommandé de consulter votre médecin ou un généticien.

  • Médicaments : La pression exercée sur l’aorte (la plus grande artère qui part du cœur) et sur les autres grandes artères du corps peut être maîtrisée par la prise de médicaments qui ont pour fonction de réduire la fréquence cardiaque et la pression artérielle. Chez les modèles de souris du LDS, la classe spécifique des médicaments antihypertenseurs, appelés antagonistes des récepteurs de l’angiotensine, se sont avérés très bénéfiques pour la réduction de la croissance des anévrismes. Si ce type de médicaments est utilisé pour des personnes souffrant du LDS, il doit l’être à la posologie optimale. Les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine comprennent des médicaments tels que Losartan, Irbesartan et Candesartan. Beaucoup de personnes prennent aussi des bêta-bloquants (Atenolol, Metoprolol). Il est recommandé que les personnes affectées par le LDS continuent à prendre ces médicaments même après la réparation chirurgicale des anévrismes.

  • Imagerie : Nécessité de monitorage continu de l’aorte au moyen d’échocardiogrammes. On doit aussi effectuer une angiographie par TDM ou une ARM de référence de la tête, du cou, de la poitrine, de l’abdomen et du pelvis pour déceler et surveiller la formation d’anévrismes et/ou de dissections (ruptures). Puisque la fréquence de ces examens dépend de la taille et du taux de croissance des anévrismes, il est recommandé de consulter le médecin pour connaître la fréquence appropriée. Les personnes atteintes devraient passer un examen d’imagerie de la tête au pelvis au moins une fois tous les deux ans. Si les ARM sont utilisées aux fins de surveillance, après quelques cycles d’ARM, il faudrait envisager une angiographie par TDM de la tête et du cou, car cette technique d’imagerie permet de voir plus clairement les petites artères de la tête et du cou.

  • Imagerie de la colonne cervicale : Il est recommandé de réaliser des radiographies de la colonne cervicale en positions de flexion et d’extension, afin d’évaluer les anomalies et/ou l’instabilité au niveau des vertèbres. Si des anomalies sont décelées, il est recommandé de consulter un chirurgien orthopédiste. Dans de rares cas, la fusion chirurgicale de la colonne cervicale est nécessaire. Avant de procéder à tout type de chirurgie il est important de déterminer s’il y a instabilité de la colonne cervicale, car cela peut avoir une incidence sur les procédures d’intubation.

  • Chirurgie vasculaire : La chirurgie vasculaire est une option de traitement préventif très recommandée pour les personnes dont l’aorte ou une autre artère s’élargit rapidement, ou qui ont d’importants antécédents familiaux de dissection artérielle. Le remplacement de la racine aortique est la chirurgie vasculaire la plus souvent pratiquée chez les personnes atteintes du LDS. Le taux de succès est très élevé. Le tissu vasculaire n’étant habituellement pas faible ni fragile chez les personnes souffrant du LDS, il existe un grand nombre d’exemples de réparations artérielles réussies d’anévrismes partout dans le corps, effectuées au moyen de diverses interventions chirurgicales.

  • Restrictions au chapitre de l’exercice : On impose normalement des restrictions au niveau de l’exercice physique, afin d’aider à ralentir le taux de croissance des anévrismes aortiques et artériels. Il est recommandé aux personnes ayant le LDS d’éviter les sports de compétition (surtout les sports de contact) et d’éviter d’aller jusqu’à l’épuisement lors d’autres exercices et activités sollicitant les muscles. Les personnes atteintes peuvent, et devraient, demeurer actives en pratiquant des activités aérobiques modérées. Les exercices tels que les flexions-extensions des bras, les tractions à la barre fixe et les redressements assis, lors desquels les muscles doivent forcer de manière prononcée, doivent être évités. Les activités telles que la randonnée, le vélo, la course à pied et la natation, qui aident à réduire naturellement la fréquence cardiaque et la pression artérielle, devraient faire partie des activités cardiovasculaires de la personne. Une bonne recommandation quant aux activités cardiovasculaires est de faire de l’exercice seulement à une intensité qui permet de tenir une conversation durant l’activité.

  • Chirurgie orthopédique : Les personnes atteintes du LDS peuvent nécessiter une chirurgie orthopédique ou d’autres interventions comme un appareillage pour la scoliose, un attelage thérapeutique/des chirurgies pour les déformations ou les contractures du pied, ou encore un harnais en cas de luxation congénitale de la hanche. Habituellement, la chirurgie corrective des anomalies de la poitrine (pectus excavatum et pectus carinatum) sert à améliorer l’esthétisme et n’est pas un besoin d’ordre médical.

  • Allergies : Les personnes ayant le LDS souffrent plus souvent d’allergies environnementales et alimentaires que la population en générale.  Pour cette raison, la consultation d’un allergologue ou d’un gastro-entérologue peut être de mise. La réponse allergique peut prendre la forme d’une rhinite ou d’une sinusite, d’eczéma ou d’urticaire. Les manifestations gastro-intestinales peuvent comprendre le sentiment que les aliments restent pris dans la gorge, la diarrhée, les douleurs abdominales ou la difficulté à prendre du poids. Certaines personnes sont atteintes d’une maladie inflammatoire sévère à l’œsophage ou aux intestins qui peut exiger une intervention plus stricte, par exemple des médicaments ou une sonde d’alimentation, afin d’aider à augmenter l’apport calorique.

Il est toujours important de consulter votre médecin pour obtenir un plan d’action efficace et personnalisé.

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